Hopp direkte til innhold

Spør eksperten

LHLs eksperter svarer på dine spørsmål om hjerte- og lungesykdom, hjerneslag, kosthold, astma, allergi, eksem, inneklima, sykdomsmestring og pasientrettigheter.

Er spørsmålet ditt kanskje allerede besvart?

Spørsmål innsendt 15. januar 2014. Referansenummer: 4528

Lunge

Antitrypsinmangel

Hei jeg er 45 år har kols grad 4 og Alfa 1 Antitrypsin mangel type ZZ.Dette er den verste graden, men hva er nivåene/gradene her.Vanskelig og finne ut noe om dette som jeg klarer og forstå.Det meste jeg finner er alt for teknisk.Jeg skal inn til vurdering for transplantasjon av lunger men hva vil min zz grad bety i den sammen heng.Vil dette være et hinder for mag angående mulig transplantasjon? Det er vel derfor jeg er nysjerrig på dette tema.Det er også vanskelig og forklare ovenfor familie venner hva denne gen feilen er og betyr for meg og hvordan jeg må leve der etter.Mye tid går til detalj planlegging av mine gjøremål om dagene.Om jeg bi det hele tatt for gjort noe pga formen tillater ikke alt.Jeg må bruke Oksygen nå 24 timer i døgnet, 4 l/h i hvile/ro men i aktivitet må jeg bruke 5 l/h ,dette virker ikke som nok når jeg prøver og gjøre noe av det som er forventet av meg som blant annet 3 barns far.Ivrig i frilufts aktiviteter,Stor hobby med biler i fokus.Ikke mye jeg kan nå.Har måtte avbestille 2 undersøkelser på Rikshospitalet pga jeg ikke blir infeksjons fri.Har den siste tiden måte bruke 500 mg Azitromax 1 i uken men ved forverring/infeksjon tar jeg 3 på rad.Jeg bruker selvfølgelig prednisolon 40 mg ved forverring og doxylin eller erymax trapper ned 5 mg prenidsolon hver 3 dag skal ned til 2,5 mg men det siste året kommer jeg ikke helt ned.Jeg vet at lunge transplantasjons legene ikke liker mye prenidsolon bruk.Har visjoner om å komme igang med fysio kols/lunge trening men greier ikke det når jeg begynner å bli litt bedre form.Virker som om anstrengelser gjør at immun forsvaret mitt faller sammen og jeg får nye infeksjoner veldig hyppig.jeg lurer på om jeg vil klare en transplantasjon om jeg får mulighet til og komme på lista.Det er ikke lett og mestre hverdagen masse angst følger med kols lungesykdom.Jeg har liksom fått alt som er mulig i lungene.Alfa A 1 ,kols .kraftig emfysem,konstant infeksjon i nedre brokier det siste året,det har gått veldig fort nedover kurven for nedsatt funksjonalitet og livs kvalitet.Begynte ikke med Oksygen får April i 2013.Må si jeg håper på en mulighet for transpl. og samtidig så er jeg livredd for utfallet.Jeg vet jeg ikke må la angsten ta overhånd jeg har alltid vert uredd og tøff ikke hatt angst/uro som har påvirket psyken som det gjør nå,lBeklager dette sporet lit av.;)
Hilsen en lite heldig faen!

Les svaret

Vår ekspert, Olav Kåre Refvem, Overlege svarer

(0)
Besvart 15. januar 2014
Olav Kåre Refvem, Overlege

Hei, og takk for spørsmålet!

Alfa-1-antitrypsinmangel er genetisk betinget og fører til helt eller delvis mangel på et enzym som er viktig for å forebygge nedbrytning av lungevevet. I praksis utvikles det mer eller mindre utbredt grad av ødelagte små lungeblærer i lungevevet slik at det oppstår mange større blærer. Dette er emfysem, og tilstanden oppfattes gjerne som kols med overvekt av emfysem. Dette gir nedsatt pust og disponerer for infeksjoner i bronkier og lunger, og hvis tilstanden utvikler seg langt, kan det bli behov for å bruke ekstra oksygentilførsel gjennom døgnet. Det er viktig å få vurdert lungetransplantasjon, og på Rikshospitalet vil man få en god og nøye gjennomgang av hva det kan innebære. De har svært god kompetanse på dette området og har vært borte i denne problemstillingen flere ganger tidligere. Jeg er sikker på at du  vil få den beste veiledning og forklaring der. Jeg ønsker deg lykke til!

Vennlig hilsen Olav Kåre Refvem

Gi dette svaret det antall stjerner du synes det fortjener:

Ditt spørsmål

Alle spørsmål blir lest og alle svar anonymisert. Av personvernhensyn kan vi ikke svare deg direkte på e-post, men spørsmålet ditt vil ble publisert her innen 1-5 virkedager.

Velg en ekspert

For å kunne svare best mulig, ønsker vi å vite litt om hvem du er (frivillig):

Ved å klikke på innsendingsknappen godtar du våre brukerbetingelser



Vis alle spørsmål og svar