Hopp direkte til innhold

Moyamoya er japansk for diffus og tåkete og beskriver hjerneforandringene som påvises ved angiografi. Moyamoya er en sjelden cerebrovaskulær sykdom, og er ikke en revmatisk tilstand.

Definisjon

Diagnosen er aktuell ved slag hos barn og unge voksne forårsaket av progredierende forsnevringer (stenoser) i arteria carotis interna og arteria cerebri media. Blodet i hjernen finner mange små nye veier (kollateralarterier) omkring de trange områdene.

Årsak

Ukjent utløsende årsak, men genetiske anlegg antas være av betydning hos ca. 10 prosent. Forekommer ikke bare blant asiater, men også på de andre kontinentene.

Patogenese: Økende trange blodårer (progressiv bilateral stenose eller okklusjoner i arterier) rundt ”circulus arteriosus willis” med et uttalt kollateralt nettverk. Iskemi hos barn (ofte 10-14 års alder), hjerneblødning oftere hos voksne (ofte 40-49 års alder).

Symptomer

Hodepine og symptomer på nevrologisk sykdom hos unge personer er typisk.

Behandling

Ingen helbredende terapi. Kirurgisk re-vaskularisering vurderes i hvert tilfelle. Forebygging med acetylsalisylsyre (Albyl-E).

Diagnose

Det påvises trange områder i arterier til hjernen, ofte i distale arteria carotis interna og proksimale del av circulosis arteriosus (“Willis’ arterielle sirkel”) samtidig med en uttalt sky av kollateral-arterier

Prognose

Noen blir helt friske etter behandling, mens andre får nye utfall over tid, til tross for behandling.

Kilder

Vaskulitt.no