Lungefibrose – Unormal arrdannelse i lungeblærene

Årsak

Lungefibrose er en tilstand med arrdannelse i lungevevet. Arrdannelse er kroppens vanligste måte å reparere vevsskade på, ikke bare i lungene, men i hele kroppen. Det er sammenlignbart med et arr i huden etter et kutt eller skrubbsår. Ved lungefibrose er det unormal arrdannelse i lungeblærene.

Vanskelig å puste med lungefibrose

Når det dannes arr i stedet for normalt lungevev, blir gassutvekslingen mellom lunge og blod dårligere enn normalt. Lungene blir stivere og mindre elastiske, og arealet som kan brukes til gassutveksling, minker.

Samtidig blir ikke lungene i stand til å utvide seg i samme grad som tidligere, og du får mindre volum å puste med. Har du beskjeden grad av lungefibrose, er det ikke sikkert du merker det på pusten, bortsett fra når du anstrenger deg. Men jo mer fibrose som dannes, desto vanskeligere blir det å puste.

Det kan ofte være vanskelig å finne ut hva som har forårsaket sykdommen. Noen kjente årsaker:

Yrkes- og miljømessige årsaker

Det å puste inn mye støv kan over tid føre til fibrose i lungene. Ikke alle støvpartikler renses ut av lungene, men blir i stedet liggende igjen i lungevevet og kan derfor fortsette å virke mange år etter du ble utsatt for støvet. De vanligste av disse støvsykdommene er silikose, som skyldes innånding av steinstøv med innhold av kvarts, og asbestose som opptrer mange år etter inhalasjon av asbeststøv. Mange bønder kan bli utsatt for innånding av store mengder sopp fra høystøv. Dette kan utløse en allergisk reaksjon i lungen som kalles Farmers Lung. Over tid kan denne sykdommen føre til lungefibrose.

Strålebehandling

Når man gir røntgenbestråling mot lungene, som for eksempel ved behandling av brystkreft, kan lungene bli skadet og få arrdannelser.

Bindevevssykdommer

Revmatiske sykdommer kan av og til involvere lungene, slik at lungefibrose oppstår. Andre sykdommer som rammer hele kroppen, som systemisk sklerose, kan også ramme lungene med fibrose som resultat.

Idiopatisk lungefibrose (lungefibrose uten kjent årsak)

Hvis man har utelukket alle de kjente årsakene til lungefibrose, defineres tilstanden som idiopatisk lungefibrose, som rett og slett betyr lungefibrose med ukjent årsak. Idiopatisk lungefibrose (IPF) er en relativt sjelden sykdom. Antallet nye tilfeller og antall pasienter som har IPF, er vanskelig å anslå. Det antas imidlertid at rundt 100 til 200 nye pasienter blir diagnostisert med IPF i Norge hvert år.

Lungesykdommen er mer vanlig hos menn enn hos kvinner. Gjennomsnittsalderen på pasienter diagnostisert med IPF er 65 år. Mennesker under 50 blir sjelden diagnostisert med idiopatisk lungesykdom.

Les mer om LHL IPF – Idiopatisk lungefibrose

Symptomer

Symptomene kommer nesten alltid “snikende”. Kort pust ved anstrengelse kombinert med tørrhoste er hovedsymptomene.

Hovne ankler ved hjertesvikt

Hvis sykdommen utvikler seg, blir selv lette fysiske anstrengelser krevende. Ved alvorlig lungefibrose kan man ha åndenød, også i hviletilstand.

På grunn av den utbredte arrdannelsen, blir det vanskeligere for hjertet å pumpe blod gjennom lungevevet. Den økte motstanden mot blodstrømmen forplanter seg bakover i systemet, slik at blodet blir stående “i kø” foran hjertet.

Da får hjertet et tyngre arbeid, og det kan etter hvert utvikle seg en form for hjertesvikt som noen ganger kan gi væskeansamling, ødem, rundt anklene.

Undersøkelse

De første symptomene er vanlige ved mange lungesykdommer, og det er ikke alltid så lett å stille diagnosen i en tidlig fase.

Pusteprøve og CT kan påvise lungesykdom

Sykehistorien vil være viktig for å komme på riktig spor. Lungefunksjonsprøver (pusteprøver) sier oss mye om hvilken type lungesykdom det dreier seg om.

Her vil vi påvise nedsatt lungevolum og nedsatt evne til opptak av oksygen fra luften. Lungefibrose vil som regel vises på et vanlig røntgenbilde av lungene.

En spesiell CT-undersøkelse (HRCT) av lungene gir oftest et godt grunnlag for å stille diagnosen lungefibrose. Enkelte ganger vil man likevel ta en vevsprøve fra lungene og undersøke denne i mikroskop.

Slik ser bildene ut når man tar en HRCT-undersøkelse.

Diagnose fra CT-undersøkelse

Ved å sammenholde resultatet fra HRCT og vevsundersøkelsen kan man i mange tilfeller finne ut hvilken type lungefibrose det dreier seg om. I mange tilfeller vil en trenet røntgenlege kunne gi en diagnose på bakgrunn av røntgenundersøkelsen alene.

Dette fordi røntgenundersøkelsene i dag etter hvert har fått svært god kvalitet og skarpe bilder med fine detaljer.

Behandling

Hovedmålet med behandlingen er å forhindre at arrdannelsen får fortsette.

Bremse sykdomsforløpet

Det er viktig at diagnosen stilles tidlig. Da vil behandlingen være mest effektiv og den kan gi stabilitet i flere år.

De arrene som allerede er der, vil ikke forsvinne. Dessverre er det slik at lungefibrose i en del tilfeller ikke kan stoppes. Ettersom sykdommen er kronisk, går behandlingen ut på å bremse sykdomsforløpet og forbedre livskvaliteten.  

Behandling med Prednisolon

Prednisolon blir forsøkt i de fleste tilfellene for å undertrykke betennelsestilstanden i lungevevet. I noen tilfeller kan behandlingseffekten være god. Bivirkningene er varierende.

De vanligste bivirkningene er:

• væskeretensjon
• økt appetitt og vektøkning
• oppblåsthet i ansiktet
• høyt blodsukker
• blodtrykksøkning
• muskelsvakhet
• angst
• depresjon
• søvnforstyrrelser

Over lengre tid med høye doser med kortison kan du utvikle benskjørhet og grå stær.

Behandling med andre legemidler

Legemidlet Imurel gir hemning av immunsystemet, og kan ofte dempe sykdomsaktiviteten. Medisinen hemmer celledelingen og kan også påvirke nydannelse av særlig hvite blodlegemer og hårceller. En kjent bivirkning er kvalme.

Legemidlet Esbriet kan være effektiv og bremse fibroseutviklingen ved IPF (idiopatisk lungefibrose). Dette er et ganske nytt medikament. Men det fjerner ikke allerede oppstått arrdannelse. Bivirkningene er doseavhengige og som regel forbigående. Kvalme, diaré og utslett er vanligst.

Legemidlet Acetylcystein har vært forsøkt i høye doser, og har i noen tilfeller kunnet bremse tilstanden.

Ofev er hittil det siste nye preparatet til behandling av idiopatisk lungefibrose (IPF) hos voksne. Behandling skal settes i gang av lege med erfaring innen diagnostisering og behandling av IPF. De vanligste bivirkningene er diaré, kvalme og magesmerter, eventuelt nedsatt appetitt og vekttap. Noen ganger kan bivirkningene være av forbigående karakter.

Oksygenbehandling tas i bruk når lungefunksjonen blir så dårlig at oksygenmengden i blodet blir for lavt. Dette må utredes og vurderes i det enkelte tilfellet.

Nye behandlingsformer ved lungefibrose

Behandlingstilbudet på medikamentsiden er under endring, fordi man nå har fått utvikling av en ny type medisin på markedet. Dette er en behandling som i Norge i dag kun iverksettes av meget erfarne spesialister på de største sykehusene.

Rikshospitalet har i flere år opprettholdt høy ekspertise både på utredning og behandling av lungefibrose.

Lungetransplantasjon

Lungetransplantasjon ved lungefibrose kan vurderes hos de aller dårligste med kort forventet levetid uten slik behandling.

Dette forutsetter imidlertid at:

• det kan skaffes en passende lunge
• man ikke har andre kompliserende sykdommer ved siden av
• man ikke er eldre enn 60–65 år gammel

Et slikt inngrep krever en livslang og omfattende oppfølging og medisinering i etterkant.

Les mer om organtransplantasjoner

Forebygging

Hvis du har fått diagnosen lungefibrose, er det viktig å fortsette å leve som normalt og å være i aktivitet, selv om det kan føles anstrengende å røre på seg.

Legg inn hvilepauser når du blir sliten.

Balansert ernæring og gode spisevaner er viktig. Overvekt gir kroppen ekstra belastning og kan gi økte pustevansker.

På den andre siden kan for lav vekt gjøre det vanskelig for kroppen å forsvare seg mot infeksjon, og dette bør også unngås.

Video

Informasjonsvideo om lungefibrose

Laget av Boehringer Ingelheim.

Kilder

• Norsk elektronisk legehåndbok
• British Lung Foundation