Pulmonal hypertensjon – PAH

Definisjon

Pulmonal hypertensjon vil si at du har forhøyet trykk i lungekretsløpet, nærmere bestemt i lungepulsåren (arteria pulmonalis). Når trykket overstiger 25 mmHg i hvile, er det pulmonal hypertensjon.

Ubehandlet fører pulmonal hypertensjon etter lengre tid til høyresidig hjertesvikt. Dette skyldes at hjertet må presse blodet inn i lungene mot et høyere trykk enn vanlig. Til slutt klarer ikke hjertemuskelen dette lenger, og hjertesvikt oppstår.

Det kalles høyresidig svikt fordi det er høyre forkammer og høyre hjertekammer som har oppgaven med å forsyne lungene med blod.

Årsak

Primær pulmonal hypertensjon

Ved primær hypertensjon er årsaken ukjent, men det påvises fortykkelse i åreveggen og trange blodårer i lungen. Denne tilstanden er sjelden og utgjør en svært liten prosentdel av alle pasienter med pulmonal hypertensjon.

Sekundær pulmonal hypertensjon

Denne betegnelsen brukes om de tilfellene der en annen sykdom fører til økt trykk i lungekretsløpet, noe som er langt vanligere enn primær pulmonal hypertensjon.

Vanlige årsaker til sekundær pulmonal hypertensjon:

• kroniske lungesykdommer, for eksempel emfysem og lungefibrose
• hjertesykdommer, for eksempel medfødt hjertefeil og defekte hjerteklaffer
• langvarig lavt oksygeninnhold i blodet
• visse legemidler
• deformasjoner i brystkassen
• blodpropp i lungekretsløpet
• blodsykdommer som gir tyktflytende blod
• intravenøst stoffmisbruk

Symptomer

De vanligste symptomene er:

• tung pust ved anstrengelser
• tretthet
• generell slitenhet
• tendens til besvimelse

Dette er en følge av at hjertet ikke klarer å pumpe nok blod under fysisk aktivitet. Alvorlighetsgraden av PAH deles vanligvis inn i fire funksjonsklasser, basert på hvor plaget pasienten er.

Undersøkelse

Det kreves i mange tilfeller en omfattende utredning på sykehus for å fastslå om man kan påvise sykdommens årsak. Sikker diagnose stilles ved direkte måling av trykket i lungearterien under hjertekatetrisering.

Man kan også få gode målinger av trykk ved ekko-undersøkelse av hjertet.

Det kan være nødvendig med en rekke andre undersøkelser som:

• EKG
• CT
• MR
• lungescintigrafi
• lungefunksjonsmålinger
• målinger av blodgasser
• røntgen av hjerte og lunger

Behandling

I de aller fleste tilfellene vil man finne en underliggende grunn til pulmonal hypertensjon, og behandle årsaken.

Redusere motstanden i lungenes blodårer

Kunnskapen om den primære pulmonale hypertensjonen, og mulighetene for å behandle sykdommen, har økt betydelig de siste ti årene. Men sykdommen kan ennå ikke helbredes. Målet med behandlingen er å redusere motstanden i lungenes blodårer for å senke blodtrykket der, og dermed avlaste hjertet.

I dag finnes det spesifikke pulmonal hypertensjon-legemidler som lindrer symptomene og bedrer evnen til å anstrenge seg fysisk.

I tillegg til pulmonal hypertensjon-spesifikke legemidler, får de fleste pasienter også annen medisinsk behandling, for eksempel blodfortynnende legemidler for å redusere risikoen for blodpropp i de trange blodårene.

Vanndrivende medisiner

Det kan også være nødvendig med vanndrivende legemidler for å redusere væskeansamlingen i kroppen, som blant annet kan skyldes at hjertet ikke orker å pumpe blodet rundt like effektivt.

I tillegg er det viktig å kutte eventuell røyking. Er du overvektig, kan det være en fordel å gå ned i vekt.

Prognose

Den pågående forskningen innenfor pulmonal hypertensjon-området bidrar til at leger og sykepleiere forstår mer om sykdommen og dens årsaker, og dermed hvilke behandlingsmuligheter som finnes. 

Tidlig diagnose og effektiv behandling

Det er i dag større oppmerksomhet om at “vanlige symptomer” av og til kan skyldes relativt uvanlige sykdommer, blant annet pulmonal hypertensjon. Det er dermed større sannsynlighet for at flere mennesker kan få riktig diagnose på et tidligere tidspunkt.

Dermed får de også bedre muligheter for å få effektiv behandling i tide, så sykdomsutviklingen kan bremses.

Det er ennå ikke mulig å helbrede pulmonal hypertensjon, men nye og bedre behandlingsmuligheter gjør at stadig flere lever bedre med pulmonal hypertensjon som en kronisk sykdom under kontroll.

LHL PAH

Les mer om interessegruppen LHL PAH - Pulmonal hypertensjon

Kilder

• Norsk elektronisk legehåndbok
• pah-forum.no
• snl.no