Sykdom i hjertemuskelen kardiomyopati

Kardiomyopati er en sykdom i hjertemuskelen som gjør at hjertet ikke fungerer som det skal. Hos noen blir hjertemuskelen tykkere, hos andre blir den slapp og utvidet. Dette kan føre til at hjertet pumper blod mindre effektivt. Sykdommen kan være arvelig, og noen merker symptomer som tung pust, hjertebank eller svimmelhet – mens andre kan få alvorlige rytmeforstyrrelser. Derfor er det viktig med god oppfølging og undersøkelser, selv om man føler seg frisk. 

I de europeiske retningslinjene for hjertemuskelsykdommer deles kardiomyopati inn i fem hovedtyper. Disse beskriver hvordan hjertemuskelen kan være påvirket på ulike måter:

1. Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) – hjertemuskelen er unormalt tykk, noe som kan gjøre det vanskelig for hjertet å pumpe effektivt.
2. Dilatert kardiomyopati (DCM) – hjertet er utvidet og svekket, og klarer ikke å pumpe blod godt nok.
3. Arytmogen høyre ventrikkel-kardiomyopati (ARVC) – hjertets høyre side gir unormale hjerterytmer og kan være svekket.
4. Ikke-dilatert venstre ventrikkel-kardiomyopati (NDLVC) – venstre hjertekammer fungerer dårlig, selv om det ikke er utvidet.
5. Restriktiv kardiomyopati (RCM) – hjertet blir stivt og har problemer med å fylles med blod mellom hvert slag.

Et forstørret hjerte kan også være en følge av underliggende sykdom, som for eksempel medfødt klaffefeil eller høyt blodtrykk.

Sykdom i hjertemuskelen kan ha flere årsaker:

• Arvelige faktorer: Noen familier har genetiske forandringer i hjertemuskelen som kan gå i arv.
• Infeksjoner: Virusinfeksjoner kan skade hjertemuskelen og føre til betennelse (myokarditt), som igjen kan utvikle seg til kardiomyopati. 
• Medikamenter og giftstoffer: Noen medisiner og rusmidler kan påvirke hjertet.
• Andre sykdommer: Stoffskiftesykdommer, autoimmune sykdommer og syndromer som påvirker flere organer kan føre til kardiomyopati.
• Ukjent årsak: I noen tilfeller finner man ingen klar årsak. Dette kalles idiopatisk kardiomyopati. 

Symptomene varierer med alder og type kardiomyopati, men vanlige tegn er:

• Tung pust og rask pust
• Slitenhet og dårlig utholdenhet
• Hjertebank, svimmelhet eller besvimelse
• Brystsmerter eller ubehag ved aktivitet

Hos nyfødte og små barn kan symptomene være mer diffuse, som dårlig trivsel, blekhet, kalde hender og føtter, og lite urin.

Det er spesielt viktig for legen å vite om du har besvimt – eller nesten besvimt – under fysisk aktivitet, fordi det kan være et tegn på en alvorlig hjertesykdom.

Legen vil også spørre om det finnes hjertesykdom i familien, særlig om noen har fått hjertestans eller dødd plutselig i ung alder.

Undersøkelser som kan være aktuelle ved mistanke om kardiomyopati

• Ultralyd av hjertet (ekkokardiografi)
  Viser hvordan hjertet ser ut og fungerer. Brukes for å måle tykkelse, størrelse og pumpeevne.

• Belastningstest med ultralyd (arbeids-ekko)
  Viser hvordan hjertet reagerer under fysisk aktivitet, spesielt ved symptomer som kommer ved anstrengelse.

• EKG (12-kanals EKG)
  Måler hjertets elektriske aktivitet og kan avsløre rytmeforstyrrelser eller tegn på hjertesykdom.

• Langtids-EKG (Holter)
  Registrerer hjerterytmen over 1–3 døgn for å fange opp forstyrrelser som ikke vises på vanlig EKG.

• Belastnings-EKG (arbeids-EKG)
  Tester hjerterytme, blodtrykk og kondisjon under fysisk aktivitet.

• MR av hjertet
  Gir detaljerte bilder av hjertemuskelen og kan vise arrvev, fortykkelser og annet som ikke alltid sees på ultralyd.

• Genetisk testing og familiehistorie
  Viktig for å finne arvelige former for hjertesykdom, spesielt hvis det er plutselig død i familien.

Slektninger bør undersøkes

Siden tilstanden kan være arvelig anbefales det at nære slektninger undersøkes når diagnosen er stilt. Selv om familiemedlemmene ikke har symptomer eller tegn på sykdommen, kan det likevel foreligge forandringer i hjertet.

Når diagnosen er stilt, er det behov for regelmessige kontroller hos spesialist i hjertesykdommer. Behandlingen tilpasses type og alvorlighetsgrad:

• Medisiner – vanlige medisiner er betablokkere, hjertesviktmedisiner og rytmestabiliserende.
• Pacemaker og hjertestarter  – Pacemaker er nyttig om pulsen blir lav og noen får også en ekstra ledning for å hjelpe hjertekamrene å slå mer synkront (CRT). Ved risiko for farlige rytmer brukes en pacemaker som også har en hjertestarterfunksjon(ICD).
• Operasjon – I noen tilfeller av hypertrofisk cardiomyopati hindrer en voksende hjertemuskel blodstrømmen gjennom hjertet. Fjerning av noe av den forstørrede muskelen kan være aktuelt.
• mekanisk hjertepumpe og hjertetransplantasjon– Ved alvorlig hjertesvikt kan mekanisk hjertepumpe bli aktuelt for å hjelpe hjertet å pumpe fram til hjertetransplantasjon.

Viktig med moderat aktivitet

Noen store idrettsorganisasjoner, blant annet Den internasjonale olympiske komité, IOC, anbefaler at idrettsutøvere blir undersøkt med EKG blant annet for å oppdage kardiomyopati.

Har du få plager, bør du leve et så normalt liv som mulig. Det er viktig å holde seg i aktivitet. Du kan trene på et moderat nivå, men avstå fra konkurranseidrett.

De fleste kan delta i mosjonsaktiviteter med mild til moderat fysisk belastning

Har du mer plager, må du tilpasse aktiviteten til hva du orker. Du skal ikke presse deg unødig. Mange orker mer hvis de tar det forsiktig i starten.

Hjerterehabilitering reduserer dødelighet, reduserer antall reinnleggelser i sykehus og gir et bedre liv for dem som er rammet.  Det er allikevel svært få som får tilbud om eller deltar på hjerterehabilitering etter en hjertehendelse. 

Rehabilitering gir:

• Trygghet i trening
• Kosthold og livsstilsveiledning
• Psykososial støtte: Samtaler, stressmestring og hjelp til å håndtere bekymringer.
• Tverrfaglig oppfølging: Med lege, sykepleier, fysioterapeut og ernæringsfysiolog.
• Frisklivssentral og pasienforeninger: Sjekk ut tilbudene for trening og aktiviteter der du bor.

Ring rehabiliteringstelefonen 800 300 61 for å finne tilbud i din helseregion.

• Generell veileder i Pediatri- Hjerte og karsykdommer. Helsebiblioteket
• Oslo universitetssykehus - ProCardio
• Helsenorge